静注人免疫球蛋白(IVIg)用于治疗原发性和继发性免疫缺陷相关疾病已有50多年的历史。在皮肤科领域，IVIg曾用于治疗自身免疫性疾病和中毒性表皮坏死松解症等疾病(表1)。

表1.IVIg的适应证

　　本文将主要讨论以下问题：IVIg适用与哪些皮肤科疾病？使用IVIg作为一线或二线治疗？初始治疗持续时间？IVIg输注周期之间的间隔？免疫球蛋白的给药剂量？每个IVIg周期的治疗持续时间？可用于评估疗效的方法？何种情况需要长期治疗？

　　下表为文献推荐的给药方案(表2)，供交流学习。

表2.文献推荐的IVIg给药方案

　　中毒性表皮坏死松解症为3 g/kg†川崎病和中毒性表皮坏死松解症仅需一个周期

　　下图为使用IVIg治疗皮肤科严重自身免疫性疾病的决策树(图1)。

图1.使用IVIg治疗皮肤科严重自身免疫性疾病的决策树

　　皮肌炎

　　皮肌炎是除寻常型天疱疮外，IVIg疗效最确切的皮肤科疾病。

　　自身免疫性大疱病

　　自身免疫性大疱病是自身抗体介导的疾病，其自身抗原在很大程度上是已知的，并已进行了分子学表征。

　　血管炎综合征

　　血管炎综合征是影响一个或多个器官系统血管的全身性炎症性疾病。由于皮肤常作为指示器官受累，且疾病常为高度难治性，因此免疫球蛋白可作为替代治疗。

　　红斑狼疮和其他胶原血管病

　　几乎所有的自身免疫性结缔组织病都有用IVIg治疗的报道，但系统性红斑狼疮的疗效最显著。

　　硬化性黏液水肿

　　硬化性黏液性水肿是一种严重的多器官疾病，其特征为皮肤和内脏器官中的成纤维细胞增殖和黏蛋白沉积，多数与单克隆丙种球蛋白病有关。皮肤增厚和纤维化通常会导致衰弱，内脏受累可危及生命。硬化性黏液性水肿对多数免疫抑制治疗无反应，但IVIg起效迅速。